近日,我院麻醉科团队同时收到两位脊髓性肌萎缩症(SMA)患者赠送的两面锦旗。这不仅是一份沉甸甸的感谢,更是对同济医院在罕见病精准麻醉与治疗领域持续探索和创新的高度认可。
脊髓性肌萎缩症(Spinal Muscular Atrophy, SMA)是一种罕见的常染色体隐性遗传疾病,由SMN1基因缺陷导致,以进行性肌肉无力与萎缩为主要临床表现。该病多起病于婴幼儿期,但也有部分患者于青少年或成年时期确诊。目前,鞘内注射诺西那生(Nusinersen)是国际公认的有效治疗方法,可显著改善患者的运动功能与生活质量。
然而,SMA患者需要终身规律治疗:负荷期需每两周注射1次,维持期则需要每4个月注射1次。这意味着患者必须反复接受腰椎穿刺,对于存在脊柱侧弯畸形、肥胖或曾接受过腰椎矫正手术的成人患者而言,穿刺操作难度大,已成为临床上面临的一大挑战。
在梅伟教授、樊龙昌教授和张旻教授的指导下,我院麻醉科柯希建博士于2022年在国内率先开展了超声实时引导的超细针腰椎穿刺和鞘内注射诺西那生治疗。这一新技术的应用,成功突破了传统解剖定位的局限,且避免了反复使用CT引导所带来的辐射风险,为复杂病例的SMA患者带来了新的希望。
通过超声的实时成像,医生能够在操作过程中清晰识别椎间隙位置和周围重要的神经血管组织,显著提高了穿刺的精准性与安全性。同时,同济医院SMA团队采用25G超细穿刺针,不仅极大减轻了患者的疼痛,也降低了腰椎组织损伤的风险,有效预防了腰穿后脑脊液漏、头痛等并发症。尤为重要的是,该技术突破了传统操作的局限,即便面对严重脊柱侧弯、病态肥胖或腰椎术后内固定物阻挡等复杂情况,依然能够顺利完成鞘内注射,为众多复杂病例的SMA患者带来了切实的获益。
自该技术开展以来,我院SMA团队已累计完成每年100余人次复杂腰椎穿刺,至今无一例发生腰椎穿刺相关并发症。
除了精湛的技术,SMA团队更注重医患沟通与人文关怀。患者们纷纷表示:“在同济医院,我们不仅获得了安全有效的治疗,更感受到了温暖与尊重。”此次获赠的两面锦旗,正是患者及家属对医护团队深厚感激与高度信任的见证。
同济医院麻醉科及SMA团队将继续秉持“以患者为中心”的理念,不断深耕罕见病治疗和精准麻醉领域,为更多SMA患者及其家庭点亮希望之光。
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